1、遗传：咖啡斑有一定的遗传倾向。胚胎发育过程中，导致表皮黑色素增加的诱因，会通过基因遗传给下一代，使下一代也出现咖啡斑。
2、环境：由于环境污染等因素，胎儿在母体内发育过程中受到营养、病毒或微生物感染，或化学、物理因素的干扰，也可能导致咖啡斑的出现。